先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病，男性多于女性。主要是由于在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出，瘤体顶端最薄弱，最终被冲破，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔，少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔，少数破入右心室腔。发生原因主要是先天性因素，尤其是合并室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。但是也有后天性因素存在，目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。

常见症状

传导阻滞；肺纹理增多；呼吸困难；颈静脉怒张；室间隔缺损；剧烈疼痛；动脉导管未闭；心绞痛

发病病因

在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出，最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。

治疗方式

手术治疗

预防措施

据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1/100～2/100，Hope于1839年首先描述本病，1958年McGoon，Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功，本病发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，国内手术死亡率大约在5～10%左右，手术远期效果满意。

就诊科室

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