先天性食管闭锁

先天性食管闭锁及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500个新生儿中有1例，与国外发病率近似(2500～3000个新生儿中有1例)，占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠，男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高。

常见症状

频吐白沫；口吐白沫；呼吸困难；腹胀；消瘦；呛咳；食管闭锁；脱水；窒息

发病病因

胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者共同一管，在5～6周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管，食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞，以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管，若胚胎在前8周内发育不正常，分隔，空化不全可引起不同类型的畸形，有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁，高龄产妇，低体重儿易于发生，1/3为早产儿。 食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5个类型。 1.Ⅰ型 ：食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘，可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上，此型较少见，占4%～8%。 2.Ⅱ型 ：食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远，此型更少见，占0.5%～1%。 3.Ⅲ型： 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处，两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型，此型最多见，占85%～90%或以上。 4.Ⅳ型 ：食管上下段分别与气管相通连，也是极少见的一种类型，占1%。 5.Ⅴ型 ：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。 由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入呼吸道，食管与气管有瘘者可直接流入气管，食管下段与气管相通，胃液可反流入气管，最后均可引起吸入性肺炎，食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，第Ⅰ型最易发生，以先天性心脏病(19%～35%)，肠闭锁，肛门闭锁(20%～40%)最常见，其次为生殖泌尿系(10%～15%)，肌肉骨骼系统，颜面(兔唇，腭裂)，中枢神经系统畸形，以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。

治疗方式

手术治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

本病的治疗手术是根本措施，在预防上主要是尽量做到早期发现，早期诊断，早期治疗，对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能，羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白，乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断，若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能，此时切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。 在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺，一般可造用水溶性碘剂，量要少，显影剂须由导管缓慢注入盲端，摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。