肺动静脉瘤

肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形，血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路，1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病，文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症(haemagiectasisofthelung)，毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm)。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。

常见症状

肺动静脉瘘；胸痛；头晕；乏力

发病病因

类型： 这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接，常见者动脉1支，静脉2支，二者之间不存在毛细血管床，病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张，肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲，扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓，病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因，另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。 分布： 病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶，本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。 病理生理： 主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降，一般无通气障碍，PCO2正常，多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺，体循环直接交通，易致细菌感染，脑脓肿等并发症。

治疗方式

药物治疗、手术治疗、支持性治疗

预防措施

本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防，肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前，术中及术后均可发生，只要采取积极的措施，可以预防或减少。

就诊科室

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