高磷酸酶血症(hyperphosphatamia)是常染色体隐性遗传病,极为少见。大多数认为本症为骨组织代谢紊乱性疾病,主要表现为过多的溶骨和成骨过程,使骨化不全。受累部位常见于颅骨,胫骨、股骨、脊柱等,其特点血清碱性磷酸酶明显增高,血清钙
小儿内科肝硬化(hepaticsclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病,其病因很多,可由肝脏本身疾病所致,也可以是全身系统性疾病的一部分表现,临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形
小儿内科肝炎再生障碍性贫血综合征又称肝炎并发再生障碍性贫血或肝炎后再生障碍性贫血,常为儿童和青年的肝炎致死性并发症。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。
儿科综合肝性脑病(hepaticencephalopathy)又称肝性昏迷(hepaticcoma)或肝脑综合征,是由严重的急、慢性肝病引起的,以代谢紊乱为基础,伴有复杂的神经精神症状的综合征,其发生和发展常标志着肝衰竭,病死率很高,肝性脑病包括肝
儿科综合肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia-thrombo-genesissyndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小
小儿内科肝衰竭(hepaticfailure,HF)又称暴发型肝炎(fulminanthepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局
儿科综合小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外
儿科综合肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。其特点是铜沉积在肝、脑,肾、角膜等组织,引起一系列临床症状,近年来,对本病的遗传特点、发病机制,病理变化、临床特点、早期诊断,基因
儿科综合干燥综合征(Sj鰃renssyndrome,SS)是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。它也可同时累及其他器官,造成多种多样的临床表现,但以眼干燥(xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca)和口腔
小儿内科干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。
儿科综合腹胀(abdominaldistention)即腹部膨胀,可由于肠腔、腹腔内积气、积液、腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。患儿多有急或慢性病容,腹部隆起高出于胸部,严重的腹胀可影响呼吸,不能平卧。临床上腹部轻浅的拍诊可感
儿科综合小儿腹泻病,是一组由多病因、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的儿科常见病。6月-2岁的婴幼儿发病率高。是造成小儿营养不良、生长发育障碍和死亡的主要原因之一。常见的病因有感染性的:如病毒、细菌、真菌、寄生虫等感染,还有非感染性的
小儿内科分离性焦虑症是特发于童年的情绪障碍中的一种,是指儿童与其所依恋的对象分离时产生的与其发育水平不相称的过度的焦虑情绪。
儿科综合肺炎链球菌脑膜炎在婴儿期较多见,新生儿也可发病。肺炎链球菌脑膜炎其发病率仅次于流行性脑脊髓膜炎,常继发上呼吸道感染、中耳炎、肺炎,鼻窦炎,乳突炎、败血症和颅脑外伤。
儿科综合肺水肿(pulmonaryedema)是一种肺血管外液体增多的病理状态,浆液从肺循环中漏出或渗出,当超过淋巴引流能力时,多余的液体即进入肺间质或肺泡腔内,形成肺水肿。本病可并发于多种疾病,病情常危重,应积极抢救。
小儿内科肺栓塞(pulmonaryembolism,PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。既往观点一直认为儿童PE在临床少见,但国内外大量资料及尸检证实本病并非罕见病,在原发病的基础上存在PE发生的高危因素,是造
儿科综合肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症(pulmonaryalveolarphospholipidosi
儿科综合肺脓肿(abscessoflung)是指由各种细菌感染引起的肺实质炎性病变,坏死液化,形成内含脓液的洞腔,主要继发于肺炎,其次并发于败血症。偶自邻近组织化脓病灶,如肝脓肿,膈下脓肿或脓胸蔓延到肺部,此外,肿瘤或异物压迫可使支气管阻塞而继发化
儿科综合肺隔离症(pulmonarysequestration)是一种肺组织的先天发育异常,其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连,其血液供应来自主动脉的一个异常分支,可分为两型,叶内型和叶外型。
儿科综合小儿咳嗽(cough)是一种防御性反射运动,可以阻止异物吸入,防止支气管分泌物的积聚,清除分泌物,避免呼吸道继发感染。任何病因引起呼吸道急、慢性炎症均可引起咳嗽。 根据病程可分为急性咳嗽、亚急性咳嗽和慢性咳嗽: 1、急性咳嗽:是指病程小于2
儿科综合
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