医
中国国际医疗服务系统
让最专业的医生成为你的专属医生
遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。常染色体遗传的家族则女性亦可患病。
血液科遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由20世纪50年代初，Rosenthal等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏的病例，由于血友病A和血友病
血液科遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重，在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血
血液科遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中FⅩⅢ-A的活性和抗原通常都无法检测到，而FⅩⅢ-B的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
血液科遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
血液科遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。本病系常染色体隐性遗传，甚少见，发病率不超过1∕100万。少数患者父母为近亲婚配。部分患者可合并其他先天性异常，如输尿管畸形、动脉导管未闭等。
血液科遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将凝血酶原缺乏分成两类： ①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏)，以抗原和活性同时降低为特点; ②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗原水平正常或正常低限，凝血酶原活性减低。
血液科遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
血液科多发性骨髓瘤是以克隆性浆细胞无节制增生为特点的恶性肿瘤，增生的浆细胞浸润及其所生成的产物(M-蛋白、肿瘤坏死因子、浆细胞因子等)引起一系列器官功能障碍。
血液科先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血，伴持续或间断性黄疸，骨髓表现为红细胞系无效造血、多
血液科正常人血清总钙量相当恒定，为2.25～2.75mmol/L，儿童偏高。血浆和体液中的钙主要以结合钙和游离钙2种方式存在，前者主要与清蛋白结合，少量与有机酸结合，如枸橼酸钙，乳酸钙，磷酸钙等。游离钙与结合钙不断交换处于动态平衡，它主要受pH的
血液科播散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发
血液科败血症是致病或条件致病菌侵入血液循环中生长繁殖，产生毒素和其他代谢产物所引起的全身性感染。主要临床表现为寒战、高热，毒血症状，以及皮疹、关节痛，部分出现迁徙性病灶、感染性休克等，绝大多数呈急性病程。
血液科周围血白细胞低于4×109/L称白细胞减少症(leukopenia)，粒细胞绝对值持续低于2×109/L，称粒细胞减少症，如极度缺乏，低于1×109/L称粒细胞缺乏症(agranulocytosis)，常伴有严重感染。白细胞减少症和粒细胞缺
血液科药物引起的溶血性贫血较少见，药物可引起直接抗人球蛋白实验(DAT)阳性并加速红细胞破坏。发生溶血的患者过去都有服药史，也可能在长期用药过程中发生，部分患者在发生溶血前有药物过敏反应，如皮疹及发热等，溶血通常呈亚急性，轻度，主要是血管外，停药
血液科药物免疫性血小板减少性紫癜是由于患者的血小板遭到药物性血小板抗体的免疫破坏，抗原抗体反应在外周血小板膜上发生，一般不影响巨核细胞常见的药物包括植物碱类、解热镇痛类、磺胺类药物。激素治疗效果不理想。
血液科朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cellhistiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cellgranulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累
血液科懒惰白细胞综合征(lazy-leukocytesyndrome)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophilparalysis)，因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染，多见于儿童。
血液科松毛虫性骨关节炎为近几年来在我国南方各省陆续发现的一种具有季节性的地区性暴发流行性疾患，是以侵犯皮肤、骨和关节为主的疾病。经流行病学调查及动物实验研究证明，本病与接触松毛虫有关，故定名为松毛虫病。从发病情况上看，在我国的广东、福建、广西，湖
血液科输血后血小板减少性紫癜(post-transfusionthrombocytopenicpurpura，PTTP)，又称“输血后紫癜”，输血后7～10天发生的急性，免疫性的、暂时性的血小板减少和出血症状。
血液科
|
