外阴恶性淋巴瘤

外阴恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类：霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。 外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(Hp)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。 在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。 外阴恶性淋巴瘤的常见症状：外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。肿块大小3～14厘米，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化。 外阴恶性淋巴瘤确诊可通过外阴肿块切开或切除活检及全身检查、实验室检查、组织病理学检查。 外阴恶性淋巴瘤的常用治疗方法：手术、化疗、放疗、中医中药治疗，恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。但因为全身复发率高治疗时最好联合中药同时治疗。

常见症状

下肢水肿；阴道出血；结节；腹股沟淋巴结肿大；外阴皮肤肿胀；盗汗；性交困难；淋巴管破裂

发病病因

(一)发病原因 外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关，在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤，某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂，农药的使用均可导致该病发生。 (二)发病机制 恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞，淋巴母细胞，网织细胞等多有不同程度的间变，瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象，肿瘤与周围组织分界不清。 1.组织学分类 依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)，Lukes and Collins分类(1975)，国际NHL工作分类(1981)，美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)，但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型，同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型，所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”(Revised European-American Lymphoma REAL)。 2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性，B细胞型还表现为CD20，CD45RA，CD45RB，CD74和CD79a阳性，T细胞型大多为CD3，CD4，CD45RO阳性，CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。 3.外阴恶性淋巴瘤的类型 Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤，1例为淋巴肉瘤，如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型，Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL，10例(77%)为弥漫性大细胞型，小细胞型1例，弥漫大小细胞混合型为2例，其中有6例进行了免疫分型，4例为B细胞型，Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类，发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型，另外，弥漫混合型，外周T细胞淋巴瘤，滤泡大细胞型各1例，其中8例进行了免疫分型，B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型，外周T细胞淋巴瘤，滤泡型小裂细胞，小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例，在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤，血管中心细胞淋巴瘤，淋巴浆细胞样淋巴瘤等。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

按照肿瘤的三级预防做好工作。

就诊科室

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