青少年及小儿阴道肉瘤

原发性阴道恶性肿瘤不常见，约占妇科恶性肿瘤的1%，阴道肉瘤占阴道恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)在阴道肉瘤中最常见，多发生于婴幼儿。胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。 胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样，水肿状，半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构，肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于阴道，从黏膜下开始呈葡萄样生长。 阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均为多发性息肉样结构，Hilgers报道27例阴道内，外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。

常见症状

阴道出血；尿频；肺部转移；体重减轻；腹水；骨转移；脱水；低热；阴道黏膜膨胀；肾盂积水

发病病因

(一)发病原因 胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型，其来源各家意见不一，多数认为来源于中肾管中胚层组织，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性横纹肌肉瘤。 (二)发病机制 1.肉眼观 胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样，水肿状，半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构，肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于阴道，从黏膜下开始呈葡萄样生长(图1)。 2.镜下观 阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均为多发性息肉样结构，Hilgers报道27例阴道内，外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹肌细胞的特征，典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点： ①有完整上皮覆盖。 ②上皮下有新生层。 ③未分化的圆形，梭形，多形细胞。 ④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)，未成熟的圆形，梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成，胞质内有嗜酸性颗粒，边缘不整齐，胞核浓染，核异质，核大小不一，但巨核，畸形核不多见。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

为防止或减少复发，必须注意下列各项： 1.早期诊断。 2.一旦确诊，根据浸润范围强调首次手术的彻底性。 3.切除标本的边缘组织如发现肿瘤细胞，必须辅以放疗。 4.做好随访。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。