外阴腺泡状软组织肉瘤

外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez1999)。WHO(1999)分型中将其归为其他类。外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见，好发于青春期。外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。外阴腺泡状软组织肉瘤可通过实验室检查、组织病理学检查、其他辅助检查：如CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。肿瘤标志物检查。溃疡分泌物检查。结合免疫组化检查。外阴腺泡状软组织肉瘤的治疗可运用手术联合中医中药治疗，对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制，中药整体治疗可预防手术后复发。

常见症状

大阴唇或肛门大...

发病病因

发病原因： 外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节，施万细胞，化学感受器，肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)，WHO(1999)分型中将其归为其他类。 发病机制： 肿块多呈圆形，椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构，实心巢状结构，花环状结构3种形态，瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种，HE染色可找到胞浆内PAS阳性的，抗淀粉酶的嗜酸性结晶体，电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物。 免疫组化见部分desmin，actin，myoglo bin，MyoDl，myogenin为阳性，而S-100阴性。 Ladanyi等(2001)发现在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因，用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断，最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

日常预防 定期体检，尽量早发现，早治疗，做好随访。

就诊科室

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