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百科

外阴尤因肉瘤

妇科

常见症状

外阴压痛、外阴痛、外阴肿胀

疾病病理介绍

外阴尤文肉瘤(外周型原始神经外胚层瘤)经近年来从免疫组化,电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitiveneuroectodermal-tumor)的一种。

常见症状

外阴压痛;外阴痛;外阴肿胀

发病病因

(一)发病原因 外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。 (二)发病机制 肿瘤呈分叶状,界限清楚,切面灰白色,质脆,有弹性,中央可见出血,坏死和囊性变。 镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布,排列紧密,细胞边界不清,胞浆少,核圆形,染色质颗粒状,核仁小且不太清楚,核分裂象可见,为1~3/10HPF,部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构,间质少,无网状纤维,瘤细胞胞浆PAS阳性,不耐淀粉酶消化,电镜下见未分化间充质细胞,核染色质均匀分布,见糖原聚集,部分可见神经内分泌颗粒。 细胞O13(HBA71抗原;P30/32,MIC2)阳性,波形蛋白,CD99阳性,神经特异性烯醇化酶(NSE),神经突触素(SY38),嗜铬素(CgA),角蛋白部分可呈阳性。 所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排,约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因,少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因,不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排,都可以辅助明确诊断。

治疗方式

药物治疗、手术治疗、支持性治疗

预防措施

1.定期体检,尽量早发现,早治疗,做好随访。 2.禁食发物:如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症。 3.尽量少吃辛辣、刺激的食物:例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。 4.避免吃油炸、油腻的食物:如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。 5.戒烟戒酒:烟酒刺激性很强,会加重炎症。

就诊科室

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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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