卵巢环管状性索肿瘤

卵巢环管状性索肿瘤(sexcordtumorwithannulartubulesofovary)1970年首先由Scully报道命名，迄今为止国内外文献仅报道百余例。本瘤的临床表现有内分泌紊乱外，是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤，属于低度恶性肿瘤。患者发病年龄为4～64岁，多发生于20～30岁育龄妇女，平均年龄26.7岁。

常见症状

绝经；色素斑；息肉；性早熟；阴道出血；黑斑；结节；阴道不规则出血；盆腔包块；闭经

发病病因

(一)发病原因 卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。 (二)发病机制 1.大体检查 (1)临床伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径<3cm，单侧或双侧，其中双侧约占2/3，实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。 (2)临床不伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大，最大20cm，平均直径>5cm，单侧，圆形，椭圆或结节形，多数具有包膜，切面灰黄或粉红，大部为实性，可有出血，坏死，囊性变，钙化少见，个别病例同侧或对侧卵巢可发现黏液性囊腺瘤或生殖细胞肿瘤的存在。 2.显微镜下检查 最具特征的是环状小管结构。 (1)简单环形小管：一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列，两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质，此为其最具特征性的组织形态。 (2)复杂环形小管：由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。 环形小管之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞，钙化斑，玻璃样变常见。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

早期诊断，及时治疗，做好随访，对年轻未育者，手术中剖探对侧卵巢正常，盆腔探查后确诊为临床Ⅰ期，可行患侧附件切除，但术后应长期随诊。

就诊科室

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