腹胀、男性化、无月经来潮、腹痛、闫丽、盆腔包块、闭经、两性畸形
卵巢无性细胞瘤(dysgerminomaofovary)是反映原始生殖细胞的恶性肿瘤,病理形态及组织来源与睾丸精原细胞瘤(seminoma)很相似,故这两种肿瘤有同一名称,即生殖细胞瘤(germinoma),二者被称为同系物(homologus)。根据发生肿瘤的性腺及对侧性腺的检查结果,以及性染色质及染色体的测定,均证明发生肿瘤的性腺绝大多数为发育不好的睾丸组织。由于睾丸精原细胞瘤与卵巢无性细胞瘤在病理形态上极为相似,而患者表型为女性,即常被诊断为卵巢无性细胞瘤。
腹胀;男性化;无月经来潮;腹痛;闫丽;盆腔包块;闭经;两性畸形
(一)发病原因 卵巢无性细胞瘤来源于尚未分化以前的原始生殖细胞,故名无性细胞瘤。 (二)发病机制 无性细胞瘤(dysgerminoma)多为单侧性,50%发生在右侧,33%~35%在左侧,10%~17%为双侧性。 1.大体 肿瘤为表面光滑的实性结节;切面呈灰粉或浅棕色,肿瘤较大者可有出血,坏死灶;成片的出血,坏死或囊性区常提示合并绒癌或卵黄囊瘤,灶性钙化则有合并性母细胞癌的可能,外检取材时,应仔细观察并在肉眼形态不同的区域分别取材。 2.镜下 瘤组织由成片,岛状或梁索状分布的圆形或多角形大细胞构成;细胞直径15~25µm,细胞之间边界清楚;细胞核大而圆,核膜清楚,呈空泡状,核仁明显,嗜酸性(图1);分化差的肿瘤细胞异型性明显,间质由不等量的纤维结缔组织和淋巴细胞构成,偶尔由具生发中心的淋巴滤泡形成;有时可见由组织细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿样结节。 3.组织化学 与睾丸的精原细胞瘤和纵隔等其他部位的生殖细胞肿瘤相似,肿瘤细胞在组织化学和超微结构上均与原始生殖细胞相同,肿瘤细胞的胞质富于糖原,PAS和碱性磷酸酶呈阳性反应,免疫组织化学染色细胞角蛋白(cytokeratin)阴性,可用于与胚胎性癌或卵黄囊瘤相鉴别;胎盘碱性磷酸酶(placenta specific alkalinephosphatase,PLAP)阳性,可用于与其他非生殖细胞肿瘤鉴别。 4.内分泌 6%~8%的无性细胞瘤含有个别或小簇合体滋养细胞,而形成此瘤的亚型,这些合体滋养细胞HCG(绒毛膜促性腺激素)免疫反应阳性,甚至可使患者血HCG水平上升和残留的卵巢间质黄素化,含有合体滋养细胞的无性细胞瘤,其生物学行为与纯型无性细胞瘤相似,而绒癌的恶性程度则更高。 5.无性细胞瘤与两性畸形的关系 在卵巢无性细胞瘤患者中,因为有少数表现为两性畸形,因而有些作者对无性细胞瘤与两性畸形的关系进行研究,Fathalla收集文献报道36例两性畸形并有无性细胞瘤或精原细胞瘤患者,根据发生肿瘤的性腺及对侧性腺的检查结果,以及性染色质及染色体的测定,均证明发生肿瘤的性腺绝大多数为发育不好的睾丸组织,由于睾丸精原细胞瘤与卵巢无性细胞瘤在病理形态上极为相似,而患者表型为女性,即常被诊断为卵巢无性细胞瘤,实则应称之为性腺生殖细胞瘤,Teter分析了55例经剖腹探查证实性腺发育不良的患者,其中35例核型为XX或XO者无一例发生性腺肿瘤,而20例核型为XY或XO/XY镶嵌型者,其中10例有性腺肿瘤,占50%,因此,他认为性腺不发育患者其核型有Y染色体时才有好发肿瘤的倾向,故卵巢无性细胞瘤患者中所见到的少数两性畸形患者,其核型及性腺多为男性型,是有Y染色体的两性畸形。
手术治疗、药物治疗、支持性治疗
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