原发性输卵管癌

原发性输卵管癌是女性生殖道较少见的恶性肿瘤，1847年由Renaud首次报道，1888年Orthomann医生在德国对原发性输卵管癌作了完整的描述与报道。此后对此病的报道逐渐增多，迄今世界各地的报道约1400例。实际真正的发病数远超过此数，因为有许多病例未被报道，有些晚期病例往往被判为卵巢癌转移。

常见症状

绝经；输卵管肿块；下腹绞痛；恶病质；尿频；盆腔肿块；剧痛；腹胀；腹痛；尿急

发病病因

(一)发病原因 输卵管癌的发病因素并未完全明了，由于患者多伴有慢性输卵管炎，不孕的比例高，过去常有急性输卵管炎的病史，输卵管标本中均有慢性炎性细胞存在，因此推断输卵管慢性炎可能与输卵管癌的发病有关，但是慢性输卵管炎是一种较常见的妇科疾病，在输卵管炎发生率高的人群中并未见输卵管癌的发病率增高，毕竟输卵管癌是一种很少见的恶性肿瘤，在病理检查时常见患侧伴随慢性输卵管炎，而另一侧则无明显炎症现象，因此也有可能输卵管炎性变化是继发于输卵管癌之后，另外也有报道输卵管癌与输卵管结核并存，输卵管癌发生于输卵管结扎之后，这些也有可能为输卵管癌的发病因素。 (二)发病机制 原发性输卵管癌绝大多数是乳头状腺癌，占90%，其他的组织类型有透明细胞癌，鳞癌，腺棘癌，腺鳞癌，黏液癌及子宫内膜样癌等。 1.大体形态 输卵管癌因肿瘤大小及生长部位不同，而在标本巨检上有不同表现，总的呈输卵管增粗，不规则形或纺锤形，早期肿瘤限于黏膜层时，仅在手术时见输卵管小结节状增粗，触诊可及柔软结节，若侵犯肌层则结节或肿块硬度增加，若未侵犯浆膜层则浆膜面光滑，当管腔内充满肿瘤组织时，输卵管可呈香肠或腊肠形，输卵管剖面见腔内有菜花样组织充塞，有时还可见坏死团块。 2.组织学分型 Hu，Taymor及Hertig等将输卵管癌的组织学分型分为3级，这是当今被采用最多的组织分型。 1级乳头型(papillary)，肿瘤局限于黏膜，无肌层浸润，肿瘤呈乳头状向腔内突出，乳头被覆柱状立方上皮，复层排列，形态不规则，极性消失，核染色深，有分裂象，常可见到正常黏膜与癌的过渡区。 2级乳头腺泡型(papillary alveolar)，乳头结构仍存在，但细胞分化较差，异型性明显，并有小腺泡或腺腔形成，常伴有输卵管肌层浸润。 3级腺泡髓样型(medullary)，细胞分化差，核分裂象多，细胞弥漫生长成片，其间有时可见腺泡结构，肌层浸润明显。 这三种组织类型为逐渐演变的过程，乳头型往往为较早期病变，恶性程度较低，而乳头腺泡型及腺泡髓样型则往往为较晚期及恶性程度较高者，有时在同一个标本中可见到3种型别同时存在，应根据哪种类型占优势而定。 输卵管原位癌也偶见报道，多为其他原因切除输卵管而被发现，病灶往往较小，局限，表现为黏膜上皮呈复层重度非典型增生，核染色较深，细胞排列紊乱，易见核分裂象，原位癌应与反应性非典型增生区别，前者为局灶性而后者往往为弥漫性，在核形态，核染色及核分裂上也有所不同。 卵巢癌中的各种组织类型在输卵管癌中也可见到，如浆液性乳头状癌，黏液性腺癌，子宫内膜样癌，移行细胞癌，透明细胞癌等。 除了以上这些组织类型外，还有一些更少见的组织类型，如鳞状细胞癌，腺鳞癌，毛玻璃细胞癌及交界性囊腺瘤等。 输卵管癌多见的部位是输卵管壶腹部，其次为伞端，双侧性占10%～26%。 3.组织学诊断 原发性输卵管癌的诊断至少应符合以下的两条： (1)输卵管的肿瘤与其他部位肿瘤不相连。 (2)输卵管肿瘤的组织表现与其他部位肿瘤明显不同。 (3)输卵管的肿瘤明显大于或长于其他部位肿瘤。 (4)输卵管的肿瘤恶性程度及期别超过其他部位肿瘤。 4.分期与转移途径 (1)分期：关于输卵管癌的分期，长期以来世界上并无统一的分期标准，早在1967年Zrez等及1971年Schiller及Silverberg等，曾提出输卵管是一个空腔器官，具有内膜及肌层组织，类似于结肠，在肿瘤发展中其浸润及扩散与卵巢肿瘤不同，因此建议参照Duke的大肠癌分期系统制定输卵管癌的分期(表1)。 由于输卵管邻近卵巢，而且许多生物学行为也与卵巢类似，故许多学者对输卵管癌的分期总是参考卵巢癌的临床分期，1991年9月，国际妇产科联盟(FIGO)正式推荐输卵管癌的分期法(表2)，这两种分期法皆为手术分期法。 (2)转移途径：输卵管癌的转移途径类似于卵巢癌，通常有3条转移途径。 ①直接扩散：输卵管癌可通过伞端扩散到腹膜及卵巢等部位，也可由于输卵管浆膜被穿破而扩散到盆腹腔，另一种方式是通过输卵管的蠕动向宫腔，宫颈甚至对侧输卵管蔓延。 ②淋巴道转移：输卵管和卵巢有相同的淋巴引流途径，盆腔淋巴及腹主动脉旁淋巴是输卵管癌的主要淋巴转移部位，由于输卵管癌病例少，治疗时又没有常规行淋巴清扫，因此其确切的淋巴结转移率并不清楚，据估计各期输卵管癌总的淋巴结转移约占半数，腹主动脉旁淋巴结转移约占1/3，而在尸检中发现的腹主动脉旁淋巴结转移率更高，此外，也有少数报道腹股沟淋巴结或锁骨上淋巴结转移，病灶较小或局限的癌也可发生淋巴结转移。 ③血行转移：晚期癌者可通过血行转移至肺，脑，肝，肾等器官。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、放射治疗

预防措施

早期发现，早期治疗，密切随访，随访：输卵管癌的复发较多发生在盆腹腔内，特别是在治疗后2年之内，定期盆腔及腹腔检查，包括双合诊检查，B超及CT检查等是很重要的，在随访中也应观察CA125值及其动态变化，以期早发现复发转移病例，关于随访的频度应类同于卵巢癌，在2年之内间隔2～3个月复查1次，以后可适当延长随访的间隔时间。

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