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Die meisten Patienten mit hereditärer sideroblastischer Anämie sind männlich; außer wenigen typischen Fällen mit Anämie direkt nach der Geburt oder in der Säuglings-Zeit entsteht die Anämie meist im Alter von 10–20 Jahren; gelegentlich wird sie erst mit 5
血液科Der hereditäre Faktor-XI-Mangel ist autosomal-rezessiv; ein Faktor-XI-Abfall verursacht Blutung, doch der Schwere-Grad der Blutung korreliert nicht völlig mit dem F-XI-Spiegel; in den frühen 1950er Jahren beschrieb Rosenthal erstmals Fälle von hereditärem
血液科Der hereditäre Faktor-X-(FX)-Mangel wurde zuerst von Hougie bei einem männlichen Patienten namens Stuart entdeckt – daher heißt FX auch „Stuart-Faktor"; unter den Gerinnungsfaktor-Mängeln außer Hämophilie A und B ist der FX-Mangel klinisch am schwersten;
血液科Der hereditäre Faktor-XIII-Mangel ist eine seltene rezessive Gerinnungsfaktor-Erkrankung; bei den Patienten ist im Plasma die F XIII-A-Aktivität und das Antigen meist nicht nachweisbar, der F XIII-B-Spiegel ist zwar gesenkt, aber noch nachweisbar.
血液科Der hereditäre Faktor-VII-(FVII)-Mangel ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, verursacht durch Mutationen des FVII-Gens; die allermeisten Patienten haben einen Typ-I-Mangel – sowohl FVII-Aktivität als auch Antigen-Spiegel sind gesenkt; doch wenige Pati
血液科Hereditärer Faktor-V-(FV)-Mangel: Patientinnen lebenslang mit leichter bis mittelschwerer Blutung; die Erkrankung ist autosomal-rezessiv, sehr selten, Inzidenz unter 1/1.000.000; bei einem Teil der Patienten sind die Eltern blutsverwandt; einzelne Patient
血液科Der hereditäre Prothrombin-(Faktor-II)-Mangel ist eine der seltensten erblichen Blutungs-Erkrankungen; man gliedert ihn in zwei Typen: (1) Hypoprothrombinämie (Typ-I-Mangel) mit gleichzeitig gesenktem Antigen und Aktivität; (2) Dysprothrombinämie (Typ-II-
血液科Der erbliche Anti-Thrombin-Ⅲ-Mangel ist eine autosomal-dominante Erb-Krankheit; Mann und Frau sind gleich häufig betroffen; meist heterozygot, meist ohne klinische Symptome; unter den Patienten mit Venenthrombose sind nur 4 % an AT-Ⅲ-Mangel erkrankt.
血液科Das multiple Myelom ist ein bösartiger Tumor mit unkontrollierter Proliferation klonaler Plasmazellen; die Infiltration der proliferierenden Plasmazellen sowie deren Produkte (M-Protein, Tumor-Nekrose-Faktor, Plasmazell-Faktoren usw.) rufen eine Reihe von
血液科Die angeborene dyserythropoetische Anämie (congenital dyserythropoietic anemia, CDA) ist eine sehr seltene erbliche familiäre Erkrankung mit ineffektiver Erythropoese. Klinisch zeichnet sie sich durch chronische, therapierefraktäre leichte oder schwere An
血液科Das Gesamt-Serum-Kalzium ist beim Gesunden mit 2,25–2,75 mmol/L ziemlich konstant, bei Kindern höher. Kalzium im Plasma und in den Körper-Flüssigkeiten liegt hauptsächlich in zwei Formen vor: gebundenes und freies Kalzium; erstere bindet vor allem an Albu
血液科Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC) ist keine eigenständige Krankheit, sondern ein wichtiger Zwischenschritt im Verlauf vieler Erkrankungen; sie ist gekennzeichnet durch die Aktivierung der intravaskulären Gerinnung, die Mikro-Thrombus-Bildung, d
血液科Die Sepsis ist eine Allgemein-Infektion, bei der krankmachende oder fakultativ pathogene Erreger in den Blut-Kreislauf eindringen, wachsen und Gifte sowie andere Stoffwechsel-Produkte bilden.
血液科Liegt die Leukozyten-Zahl im peripheren Blut unter 4×10^9/L, so spricht man von Leukopenie; liegt die absolute Granulozyten-Zahl anhaltend unter 2×10^9/L, von Granulozytopenie; liegt sie extrem niedrig unter 1×10^9/L, von Agranulozytose, meist mit schwere
血液科Medikamentös bedingte hämolytische Anämien sind selten; das Medikament kann den direkten Antihumanglobulin-Test (DAT) positiv machen und den Abbau der roten Blutkörperchen beschleunigen.
血液科Die medikamenten-induzierte immun-thrombozytopenische Purpura entsteht dadurch, dass die Thrombozyten des Patienten durch medikamenten-abhängige Anti-Thrombozyten-Antikörper immun geschädigt werden; die Antigen-Antikörper-Reaktion spielt sich an der Membr
血液科Die Langerhans-Zell-Histiozytose (Langerhans' cell histiocytosis, LCH), auch Langerhans-Zell-Granulomatose (Langerhans-cell granulomatosis) genannt, ist eine Wucherungs-Erkrankung der Langerhans-Zellen, die Haut und extrakutane Organe befällt. Sie kann Ha
血液科Das Syndrom der trägen Leukozyten (lazy-leukocyte syndrome), auch „Neutrophilen-Lähmung" (neutrophil paralysis) genannt, beruht auf einer Störung der Chemotaxis und freien Bewegung der Neutrophilen, die die Granulozyten-Funktion beeinträchtigt und so wied
血液科Die Dendrolimus-assoziierte Gelenk-Entzündung ist in den letzten Jahren in den südchinesischen Provinzen als saisonale, regional epidemisch auftretende Krankheit aufgetaucht, die hauptsächlich Haut, Knochen und Gelenke befällt. Epidemiologische Untersuchu
血液科Die posttransfusionelle thrombozytopenische Purpura (post-transfusion thrombocytopenic purpura, PTTP), auch „Purpura nach Transfusion" genannt, ist eine akute, immunologisch bedingte, vorübergehende Thrombozytopenie und Blutung, die 7–10 Tage nach der Tra
血液科
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